Question

丹曲林钠最初延迟给药 20 分钟使并发症的风险增加至 30%。2使用 ryanodex®，丹曲林钠可在不到 1 分钟的时间内重构和给药

在恶性高热 （MH） 的治疗中，只有丹曲林钠的 RYANODEX® 制剂允许在不到 1 分钟的时间内由 1 个提供者使用 1 瓶快速响应。

生命面临风险

当 MH 事件发生时，每一分钟都很重要。用于注射混悬液的 RYANODEX®（丹曲林钠）旨在帮助急救人员尽可能快速有效地做出反应。

Comments

RYANODEX® 的不同之处：
纳米悬浮技术
用于快速重构和给药的纳米悬浮技术1,4
先进的纳米混悬技术与冻干制剂相结合，允许 RYANODEX® 用无菌注射用水重新配制，与其他丹曲林钠制剂相比，给药时间显着缩短1,4
简化和快速的复溶，可在 10 秒内制备单个样品瓶1,4
对 100 kg 患者施用 2.5 mg/kg 负荷剂量的 RYANODEX® 的时间为 1 分钟，而其他已批准的制剂为 >22 分钟1,4*
*基于 50 mL/min （16.5 mg/min） 的给药速度。1

更少的样品瓶和更少的静脉输液
更少的样品瓶和更少的无菌注射用水
与其他丹曲林制剂相比，RYANODEX® 需要更少的小瓶（取决于患者）和更少的无菌注射用水5-7
一小瓶 RYANODEX® 含有与 12.5 瓶其他批准配方相同量的丹曲林钠5-7
每瓶 RYANODEX® 含有 250 毫克丹曲林钠，只需用 5 mL 无菌注射用水重新配制，而每瓶含有其他 60 mL配方1,5-7
有助于降低风险的快速响应
快速响应有助于降低并发症风险1
快速使用丹曲林钠治疗患者对于帮助减少或避免严重并发症（包括昏迷、心脏骤停和弥散性血管内凝血）至关重要2,4

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重要安全信息
RYANODEX® 不能替代治疗恶性高热 （MH） 的适当支持措施，包括停止使用 MH 触发麻醉剂、管理代谢性酸中毒、必要时进行降温以及使用利尿剂以防止肌红蛋白尿引起的晚期肾损伤（RYANODEX® 中的甘露醇量不足以维持利尿）。

RYANODEX® 与骨骼肌无力有关，例如腿部握力丧失和无力，以及嗜睡、头晕、吞咽困难、呼吸困难和吸气能力下降。在患者具有正常的力量和平衡之前，不应允许患者在没有帮助的情况下行走。必须注意防止 RYANODEX® 外渗到周围组织中，因为重构的 RYANODEX® 悬液的 pH 值很高，并且可能发生组织坏死。

请参阅完整的处方信息。

指示
用于注射混悬液的 RYANODEX®（丹曲林钠）适用于与适当的支持措施联合治疗恶性高热，以及预防高危患者的恶性高热。

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https://www.ryanodex.com/_assets/pdf/pi.pdf     完整的处方信息

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https://www.ryanodex.com/about-mh/

Answer 1

医院备丹曲林钠用于恶性高热的必要性

引言

恶性高热（Malignant Hyperthermia, MH）是一种罕见但严重的遗传性疾病，通常由吸入麻醉药物或去极化肌松药如琥珀酰胆碱等药物引发，导致骨骼肌代谢失控，迅速引发高热、肌肉僵硬、代谢性酸中毒等一系列症状。如果不及时处理，恶性高热会导致器官衰竭甚至死亡。丹曲林钠（Dantrolene Sodium）是治疗恶性高热的唯一有效药物，具备及时性和有效性，对于预防患者因恶性高热而引发的严重并发症具有至关重要的作用。因此，医院备有丹曲林钠具有极大的必要性。

一、恶性高热的病理机制及危害

恶性高热是一种遗传性肌肉病，主要是由于骨骼肌细胞的钙调节失控，导致肌肉细胞内钙浓度过高，引发持续的肌肉收缩和代谢加速，最终导致体温迅速升高。其临床表现包括：

1. 高热：体温可以迅速升高至40°C以上。
2. 肌肉僵硬：尤其是咬肌僵硬和四肢肌肉僵硬。
3. 心动过速：心率异常加快，常伴随心律失常。
4. 代谢性酸中毒：由于代谢加速，血液中的酸性物质增多，酸碱平衡被打破。
5. 肾功能衰竭：由于代谢产物增多，肾脏负担加重，可能引发急性肾衰竭。

恶性高热发作时，症状进展极其迅速，必须立即进行干预，否则会导致不可逆的器官损伤或患者死亡。

二、丹曲林钠在恶性高热中的作用

丹曲林钠是目前唯一被批准用于治疗恶性高热的药物。它通过抑制骨骼肌细胞内钙的释放，阻止肌肉持续性收缩，缓解症状，控制体温升高及代谢失调。丹曲林钠的及时使用可以显著降低恶性高热的致死率。研究表明，在恶性高热发作的头几分钟内使用丹曲林钠，患者的存活率极大提高，且并发症减少。因此，丹曲林钠在恶性高热治疗中的作用至关重要。

三、医院备丹曲林钠的必要性

1. 应对紧急情况的需求：恶性高热的发病极为迅速，患者需要在发病后几分钟内接受丹曲林钠治疗。因此，医院需要常备丹曲林钠，以便在麻醉手术或高危患者出现恶性高热时能够立即进行救治。任何时间的延误都会增加死亡风险。

2. 高危人群的防护：虽然恶性高热发病率低，但一些人群（如有家族史或已经确诊相关基因变异者）属于高危群体。在这些患者需要进行麻醉手术时，医院必须准备好应对方案，备有丹曲林钠以防突发。

3. 符合国际标准和指南：许多国家和地区的麻醉协会及相关医疗指南都明确建议，医院特别是开展麻醉手术的医疗机构必须储备丹曲林钠。国际麻醉研究学会（International Anesthesia Research Society, IARS）和美国麻醉师协会（American Society of Anesthesiologists, ASA）都强调，拥有丹曲林钠是医院应急管理和麻醉安全的重要组成部分。

4. 医疗安全保障：对于医院而言，备有丹曲林钠不仅是保障患者生命安全的措施，也是减少医疗事故、降低法律风险的重要手段。丹曲林钠的短缺或缺乏可能会导致治疗延误，继而增加医疗纠纷的发生概率。

四、丹曲林钠储备的操作建议

1. 合理库存：根据医院的麻醉手术量及高危患者比例，合理储备丹曲林钠，确保药物的有效期和供应链的稳定。
2. 医疗团队培训：加强麻醉科及急诊科医务人员的培训，确保他们能够在紧急情况下迅速判断并正确使用丹曲林钠。
3. 定期演练：定期进行恶性高热的应急预案演练，提升团队的应急反应能力，确保丹曲林钠在需要时能够及时发挥作用。

结论

丹曲林钠是治疗恶性高热的唯一有效药物，对于恶性高热的患者来说，它是挽救生命的重要工具。医院备有丹曲林钠，不仅可以确保患者在出现紧急情况时得到及时的救治，还能提升医院的整体医疗安全水平，减少医疗事故的发生。因此，医院备丹曲林钠是应对恶性高热这一危急状况的必然要求。